Neuralgia del trigémino

Neuralgia del trigémino
Vista detallada del nervio trigémino y sus 3 divisiones principales (en amarillo): el nervio oftálmico (V1), el nervio maxilar (V2), y el nervio mandibular (V3).
Clasificación y recursos externos
CIE-10	G50.0
CIE-9	350.1
CIAP-2	N92
DiseasesDB	13363
MedlinePlus	000742
eMedicine	emerg/617
MeSH	D014277
Sinónimos
neuralgia facial, síndrome de dolor facial paroxístico, enfermedad de Fothergill, neuralgia de Fothergill, neuralgia mayor, neuralgia trifacial, neuralgia trifocal, neuralgia trigeminal, prosopalgia, prosoponeuralgia.

La neuralgia del trigémino, también conocida como prosopalgia o enfermedad de Fothergill es un trastorno neuropático del nervio trigémino que provoca episodios de intenso dolor en los ojos, labios, nariz, cuero cabelludo, frente y mandíbula.¹ La asociación clínica de neuralgia del trigémino y la presencia de espasmo hemifacial se conoce como Tic doloroso o tic doloreux, se atribuye en su descripción original a Nicolás André en su libro Traité sur les maladies de l’urethre (Paris: Delaguette, 1756).

Muchos consideran que la neuralgia del trigémino está entre las afecciones más dolorosas y fue denominada en ocasiones la enfermedad del suicidio por el número significativo de personas que se quitaban la vida antes de que se descubrieran tratamientos eficaces. Se estima que sufren neuralgia del trigémino una de cada 15,000 a 20,000 personas, aunque las cifras podrían ser significativamente mayores debido a que son frecuentes los diagnósticos incorrectos. Se suele desarrollar tras la edad de 40 años, aunque ha habido casos de pacientes de solo tres años de edad.²

Índice 1 Fisiopatología 2 Síntomas 3 Tratamiento 3.1 Medicaciones 3.2 Cirugía 3.3 Otros 4 Referencias 5 Enlaces externos

Fisiopatología

El nervio trigémino es el quinto nervio craneal, un par craneal mixto responsable de datos sensoriales como el tacto (presión), la termocepción (temperatura) y la nocicepción (dolor)en la zona de la cara. También es responsable de la función motora de los músculos de la masticación. Existen algunas teorías que explican las posibles causas de este síndrome doloroso. La principal explicación es que probablemente un vaso sanguíneo esté comprimiendo el nervio trigémino en las proximidades de su conexión con el Puente de Varolio. La arteria cerebelar superior es la implicada más probable. Tal compresión puede dañar la vaina protectora de mielina y provocar un funcionamiento errático e hiperactivo del nervio, esto puede producir ataques de dolor a la mínima estimulación de cualquier región inervada por él así como entorpecer la capacidad del nervio para inhibir las señales dolorosas tras el final de la estimulación. Este tipo de daño también puede estar provocado por un aneurisma, por un tumor o por un cisto aracnoideo en ángulo pontino del cerebelo,³ o por un evento traumático como un accidente de coche o incluso un piercing lingual. [1] El dos por ciento de pacientes con neuralgia de trigémino, habitualmente los más jóvenes, presentan evidencias de esclerosis múltiple, que puede dañar tanto al nervio trigémino como otras partes del cerebro relacionadas. Cuando no hay causa estructural, se denomina al síndrome idiopático. La neuralgia postherpética, que tiene lugar después de sufrir un herpes, puede provocar síntomas similares si está afectado el nervio trigémino.

Síntomas

Los episodios de dolor pueden darse de forma paroxística, o repentina. Cierto número de pacientes desarrollan neuralgia del trigémino tras un canal en las raíces dentales y pueden ir repetidamente al dentista a medida que el dolor radia a través de los dientes. Las extracciones no ayudan puesto que el dolor se origina en el nervio trigémino y no en un nervio individual de los dientes. Debido a este problema acaban sin tratamiento durante mucho tiempo antes de recibir un diagnóstico correcto. Para describir la sensación de dolor, los pacientes señalan un área de la cara que actúa como desencadenante, tan sensible que el mero contacto con corrientes de aire puede desencadenar un episodio de dolor. Esto afecta a su estilo de vida puesto que el episodio lo pueden poner en marcha actividades comunes de la vida diaria de los pacientes, como el cepillado dental. Los vientos suaves tanto cálidos como húmedos, climas ventosos o incluso el más ligero contacto como un vaso pueden provocar un ataque. Los ataques son referidos como calambrazos eléctricos punzantes o como si les hubieran dado un disparo que acaba siendo intratable. Los ataques individuales afectan un lado de la cara cada vez, durando algunos segundos o más y se repite de una a cientos de veces a lo largo del día. El dolor también tiende a darse en ciclos con remisiones completas que duran meses o incluso años. En el 3-5% de los casos el dolor es bilateral. Esto indica normalmente problemas con ambos nervios trigéminos puesto que uno inerva estrictamente el lado izquierdo de la cara y el otro lo hace con el derecho. El dolor también afecta de forma típica con más frecuencia o severidad con el tiempo. Una gran cantidad de los pacientes desarrolla el dolor en una rama, y al cabo de los años el dolor se desplaza por las otras ramas del nervio.
Se pueden dar signos de esto en varones que podrían dejar deliberadamente un área de su cara sin afeitarse para evitar que se desencadene un episodio.Las recurrencias sucesivas pueden ser incapacitantes y el miedo de provocarse un ataque puede hacer que los que lo sufren se muestren reacios a comprometerse con actividades normales.
Hay una variante de neuralgia del trigémino llamada "neuralgia atípica del trigémino". En algunos casos de neuralgia atípica, el afectado experimenta un dolor severo e incesante parecido a la migraña además de los dolores punzantes A esta variante se le llama a veces neuralgia del trigémino tipo 2 ,basándose en una clasificación reciente del dolor facial.^{4 5} En otros casos, el dolor es punzante e intenso, pero se puede percibir como una quemadura o picor, mas que una sacudida. A veces, el dolor es una combinación de sensaciones semejantes a las sacudidas, dolores tipo migraña y dolores de quemadura o comezón. También se puede sentir como un pesado dolor taladrante e implacable.

Tratamiento

Aunque aún no se ha establecido un método totalmente eficaz para curar la neuralgia del trigémino, la mayor parte de los pacientes mejora con el uso de medicamentos o con cirugía. La neuralgia atípica del trigémino, que implica un dolor más constante y ardiente, es más difícil de tratar, tanto con medicación como con cirugía. La cirugía puede ocasionar distintos grados de aturdimiento del paciente y llegar ocasionalmente a una "anestesia dolorosa," que se manifiesta como un aturdimiento con intenso dolor. No obstante, muchos pacientes presentan un gran alivio de los síntomas con mínimos efectos adversos.⁶

Medicaciones

• Anticonvulsivos como la carbamazepina, oxcarbazepina, topiramato,⁷ fenitoína, o gabapentina son, generalmente, los medicamentos más eficaces. Los analgésicos normales no suelen hacer efecto. Los efectos anticonvulsivos se pueden potenciar con un adyuvante como el baclofeno o el clonazepam. El Baclofeno también puede ayudar a algunos pacientes a comer con más normalidad si los movimientos de la mandíbula tienden a agravar los síntomas.
• Si los anticonvulsivos no son útiles y las opciones quirúrgicas han fracasado o son desaconsejables, el dolor puede ser tratado a largo plazo con opioides como la metadona.

• Mediante la Dolantina un derivado de la morfina, medicamento inyectable

• También pueden ser eficaces en el tratamiento del dolor neuropático dosis bajas de algunos antidepresivos como la nortriptilina.

• Se puede inyectar Botox en el nervio por un facultativo y se ha visto que es útil utilizando el patrón de la "migraña" adaptándolo a las necesidades especiales del paciente.

Muchos pacientes no pueden tolerar las medicaciones durante años y un tratamiento alternativo sería tomar un fármaco como la gabapentina y aplicarse tópicamente en una crema base mediante fórmulas magistrales. También resulta útil suspender temporalmente la medicación en periodos de remisión y rotar los tratamientos si dejan de ser eficaces.
Los dolores del trigémino son tan fuertes que pueden provocar el desvanecimiento del paciente cuando este ya no soporta el dolor.

Cirugía

Se puede recomendar la cirugía, tanto para aliviar la presión sobre el nervio como para dañarlo selectivamente de modo que se interrumpan las señales que parten hacia el cerebro. En manos entrenadas, se ha publicado que las tasas de éxito quirúrgico superan del 90 hasta el 97%.
De las cinco opciones quirúrgicas, la descompresión microvascular es la única dirigida a eliminar la presunta causa del dolor. En este procedimiento, el neurocirujano accesa el interior del cráneo en una región anatómica conocida como cisterna del ángulo pontocerebeloso, asiento anatómico de las estructuras neurovasculares afectadas, como el complejo veenoso petrosa superior, las arterias cerebelosa superior o anteroinferior y el quinto par craneal, esto se realiza a través de una perforación craneal de pequeño tamaño denominada trépano situado detrás la oreja. Se explora el nervio en busca del vaso sanguíneo adherido o alterado en su anatomía, situación que sucede hasta en un 70% de los casos, cuando esto sucede se procede a disecar microquirurgicamente el/los vaso(s) del nervio trigémino, luego se separan o "descomprime" con una pequeña pieza interpuesta de material inerta conocida como prótesis que funciona como amortiguador. Cuando se tiene éxito, los procedimientos de DMV pueden proporcionar un alivio del dolor permanente sin afectar la sensibilidad facial, sin lesionar el nervio facial y la movilidad de la cara y sin compromiso de los vasos sanguíneos dando lugar a lesiones isquémicas arteriales o venosas con repercusión de las estructuras del tallo cerebral, cerebelo y sus núcleos hasta en un 1-3%.
Otros tres procedimientos utilizan agujas o catéteres que entran a través del rostro en la apertura craneal donde el nervio se divide en sus tres divisiones, el agujero de la base del cráneo llamado oval. Se han publicado excelentes tasas de éxito utilizando un procedimiento quirúrgico percutáneo conocido como "compresión con balón".⁸ Esta técnica ha sido útil en el tratamiento de ancianos para los cuales se ha descartado la cirugía por la coexistencia de otras afecciones de salud. La compresión por balón también es la mejor elección para pacientes que tienen dolor en el nervio oftálmico o han experimentado dolor recurrente tras la descompresión microvascular, sin embargo la tasa de recurrencia es muy elevada entre los primeros ocho meses a cinco años. Se han publicado tasas similares de éxito con inyecciones de glicerol y con rizotomías de radiofrecuencia. Las inyecciones de glicerol implican la inyección de una substancia semejante al alcon al interior de la cavidad que baña el ganglio nervioso trigeminal llamado Gasser cerca de su trifurcación. Este líquido es corrosivo para las fibras nerviosas y pueden dañar ligeramente al nervio aunque lo suficiente para interrumpir las señales dolorosas errantes. En una rizotomía de radiofrecuencia, el cirujano utiliza un electrodo para lesionar con calor de manera controlada las divisiones seleccionadas del nervio trigémino. Este procedimiento puede marcar las regiones exactas desencadenantes del dolor errante y desactivarlas con un mínimo trastorno de la sensibilidad facial, denominado parestesias, hipoestesia e hiperpatía, el mayor reto para el neurocirujano es evitar la lesión concomitante de la rama motora con la consecuente afectación para la masticación, así como la lesión sensitiva que afecte el reflejo del párpadeo con la consecuente afectación de la córnea.
El nervio también puede ser dañado para impedir la transmisión de la señal dolorosa utilizando el llamado "bisturí de rayos gamma" (Gamma Knife) o dispositivos radioquirúrgicos similares como el haz de irradiación de Novalis (Novalis shaped beam), Cyber Knife o LINAC (Por sus siglas en inglés para el acelerador lineal planar o multiplanar). No se requiere realizar incisiones en esta intervención, en ocassiones solo la colocación de un sistema de planeación estereotáctica. Se emplea la radiación para bombardear la raíz del nervio, buscando el daño selectivo en el mismo punto donde se encuentran habitualmente las compresiones de los vasos sanguíneos, en la emergencia de la raíz nerviosa a nivel del tallo cerebral llamado DREZ (Por sus siglas en inglés Dorsal Root Entry Zone) o dirigido al ganglio de Gasser. Esta opción se utiliza especialmente para aquellas personas que no soportarían un tiempo largo de anestesia general, o para los que toman anticoagulantes (p.ej. la warfarina), siendo un gran inconveniente el acceso a esta tecnología de vanguardia de forma global aún es limitada y el tiempo de efectividad suele ser de tres hasta doce meses, período que el enfermo suele continuar su tratamiento farmacológico o se somete a algún procedimiento paliativo como radiofrecuencia, glicerol o globo.

Otros

Los cuidados de salud complementarios y alternativos tales como la quiropraxia o la acupuntura se usan en ocasiones tanto en combinación con fármacos como solas para ayudar a controlar el dolor. Otros tratamientos incluyen las cremas de capsaicina, los suplementos de vitamina B-12 .,⁹ la modificación de la dieta o cubrirse la cara para evitar el viento y otros desencadenantes sensoriales suaves.
En un caso de neuralgia del trigémino asociado con el piercing lingual, la afección se eliminó cuando se retiró la pieza de joyería. ¹⁰

Referencias

1. ↑ Bayer DB, Stenger TG (1979). «Trigeminal neuralgia: an overview». Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 48 (5):  pp. 393-9. PMID 226915.
2. ↑ Bloom, R. «Emily Garland: A young girl's painful problem took more than a year to diagnose» (PDF).
3. ↑ Babu R, Murali R. "Arachnoid cyst of the cerebellopontine angle manifesting as contralateral trigeminal neuralgia: case report", Neurosurgery 1991 Jun;28(6):886-7. (PMID 2067614)
4. ↑ Burchiel KJ. "A new classification for facial pain", Neurosurgery 2003 Nov;53(5):1164-6; discussion 1166-7. (PMID 14580284)
5. ↑ http://www.ohsu.edu/facialpain/facial_pain-dx.shtml
6. ↑ Weigel, G; Casey, K. (2004). «Striking Back: The Trigeminal Neuralgia and Face Pain Handbook». Trigeminal Neuralgia Association ISBN 0-9672393-2-X.
7. ↑ Domingues, RB; Kuster GW, Aquino CC. (2007 Sep). Treatment of trigeminal neuralgia with low doses of topiramate..
8. ↑ Natarajan, M (2000). «Percutaneous trigeminal ganglion balloon compression: experience in 40 patients». Neurology (Neurological Society of India) 48 (4):  pp. 330-2. PMID 11146595.
9. ↑ Zhou, CS (2007). «Clinical observation on acupoint injection of VitB12 for treatment of trigeminal neuralgia». Zhongguo Zhen Jiu 27 (9):  pp. 668-670. PMID 17926620.
10. ↑ Gazzeri, R; Mercuri, S. & Galarza M. (2006). «Atypical trigeminal neuralgia associated with tongue piercing». JAMA 296 (15):  pp. 1840-1. PMID 17047213.

Fuente: Wikipedia, neuralgia del trigemino

Acoustic Shock Disorder (ASD) and Tonic Tensor Tympani Syndrome (TTTS) Guide for Medical Practitioners

Acoustic shock (AS)

is an involuntary trauma reaction, which can occur following exposure to a sudden unexpected loud sound,

causing a specific and consistent pattern of neurophysiological and psychological symptoms. AS symptoms are usually temporary. 

The term acoustic shock disorder (ASD)has been developed if AS symptoms persist.

The potential severity and persistence of ASD symptoms have significant medical,clinical and medico-legal implications. With the rapid growth of call centres, general practitioners, ENT specialists, occupational physicians, TMD specialists, neurologists, trauma psychologists/psychiatrists and audiologists are increasingly likely to encounter some or all of the cluster of ASD symptoms in their patients. 

Background 

Call centre staff using a telephone headset or handset are vulnerable to ASD because of the increased likelihood of exposure, close to their ear(s), of a sudden unexpected loud sound(acoustic incident) randomly transmitted via the telephone line. In the early 1990s, co-inciding with the rapid growth of call centres in Australia, increasing numbers of employees were reporting these symptoms.

 A similar pattern was being noticed overseas, and the term acoustic shock was coined to identify this symptom cluster.

More generally, any patients who have developed tinnitus and hyperacusis (abnormal sound intolerance), particularly following exposure to a sudden unexpected loud sound or associatedwith a highly traumatic experience, may reportat least some of these symptoms. 

ASD symptoms 

The neurophysiological and psychological symptoms of an ASD are different to those

occurring with a traditional noise injury and include some or all of the following:

•a shock/trauma reaction. A severe ASD can lead to Post Traumatic Stress Disorder

(PTSD)

•sensations of pain/blockage/pressure/tympanic fluttering in the ear

•subjective muffled/distorted hearing. ASD generally does not result in a hearing loss, although if present it tends not to follow the typical high frequency pattern of a noise induced hearing injury but affects low and mid frequency sensorineural hearing.

•other sensations including pain/burning/numbness around the ear/jaw/neck

•tinnitus, hyperacusis and phonophobia (abnormal fear of sound)

•mild vertigo and nausea

•headache

Typically, people experiencing an acoustic shock describe it as like being stabbed or electrocuted in the ear. The initial symptoms include a severe startle reaction, often with a head and neck jerk. 

The symptoms are involuntary, unpleasant, frightening and can be deeply traumatic; they can range from mild to severe; and be of short, temporary duration or persistent. 

 If symptoms persist, a range of emotional reactions including trauma, anxiety and depression can develop. 

What causes ASD symptoms? 

Middle ear muscle contractions, particularly of the tensor tympani muscle, have been demonstrated to occur as part of the startle reflex. The physiological symptoms of an AS areconsidered to be a direct consequence of excessive, involuntary middle ear muscle contractions caused by a strong startle response to an acoustic incident. 

However, in some cases, ASD symptoms can develop as a result of cumulative exposure to sustained headset

use, without a specific acoustic incident being identified, apparently as a result of triggering the established protective function of the tensor tympani muscle. 

Tonic tensor tympani syndrome (TTTS) has been proposed as the neurophysiologicalmechanism causing most of the persistent ASD symptoms. 

This is an involuntary condition where the centrally mediated reflex threshold for tensor tympani muscle activity becomes reduced as a result of anxiety and trauma, so it is more frequently contracting and relaxing,

aggravated by exposure to sounds perceived as difficult to tolerate. 

This appears to activate a series of physiological reactions in and around the ear, which can include: alterations in tympanic membrane tension; an abnormal stimulation of the trigeminal nerve innervating the tensor tympani muscle; alterations in ventilation of the middle ear cavity; muscular tightness around the ear potentially extending to the cervical/shoulder girdle and upper limb muscles,with the development of muscular trigger points consistent with CNS pain pathway sensitisation; and to a lesser extent abnormal stimulation of the nerves innervating the

tympanic membrane and ossicular chain

More generally, these symptoms have been observed in our clinic over many years in tinnitus and hyperacusis patients. I have recently co-ordinated a multi-clinic TTTS prevalence study of 345 tinnitus/hyperacusis patients attending ENT and Audiology clinics in Australia, Spain,Brazil and New Zealand. 

Data was collected on all consecutive patients seen in the eight participating clinics over a six month survey

period, including tinnitus/hyperacusis severity, onset from an acoustic incident trigger, the presence of symptoms consistent with TTTS and whether these symptoms were exacerbated by exposure to loud/intolerable sounds. 

Allpatients were medically cleared of underlying pathology that could have caused thesymptoms. 61% of the total sample reported at least one TTTS symptom; 49% reported 2 or more symptoms. 

Hyperacusis was present in 51% of the total sample. If hyperacusis was present, 81% of the sample reported at least one TTTS symptom; 66% reported 2 or more symptoms. 23% of the total sample had ASD, of those, 82% had hyperacusis. 

These results confirm that symptoms consistent with TTTS can readily develop in patients with tinnitus, and

more particularly in those with hyperacusis; that hyperacusis incidence is significant in tinnitus patients; and that ASD is a universal phenomenon. 

This study was presented orally and in poster form at the Xth International Tinnitus Seminar, Florianopolis, Brazil March 2011, whereit was selected as the best poster out of 95, winning the inaugural Jack Vernon Award for

originality, innovation, study design, analysis and ultimate impact on the field of tinnitus. 

Once TTTS has become established, the range of sounds that could elicit this involuntary response can increase to include everyday sounds, leading to the development andescalation of hyperacusis and phonophobia. 

An exaggerated startle is listed as one of thesymptoms of PTSD (DSM-IV, D.5), and individuals with PTSD have been shown to produce heightened autonomic responses (eg increased heart rate) to acoustic stimuli that would not be expected to produce a startle response. 

A subsequent acoustic incident exposure can therefore lead to a highly enhanced startle response, so that repeated acoustic incidents can significantly enhance ASD vulnerability.

The more extreme the resultant middle ear reflex contractions, the more severe the TTTS symptoms can become, exacerbating the extent of the associated trauma reaction. 

Hearing assessments 

For patients with severe ASD, listening to sounds via headphones can be highly threateningand often leads to a significant increase in symptoms, which can persist for days. 

I consider that frequent audiological testing should not be carried out for patients with severe ASD symptoms. Any suprathreshold audiological testing, including loudness discomfort testing, and in particular acoustic reflex testing due to the volume levels required, is contraindicated. 

Some ASD patients have unfortunately had their symptoms permanently exacerbated as a result of a traumatic response to acoustic reflex testing. 

Differential Diagnosis of ASD

TTTS symptoms can be readily confused with

outer/middle/inner ear pathology, and an ENT Specialist investigation is recommended to exclude this possibility. If severe vertigo is reported a perilymph fistula needs to be excluded. 

ASD symptoms can be mistakenly diagnosed as due to jaw joint dysfunction. Jaw joint dysfunction can potentially lead to temporomandibular disorder (TMD). TMD research has implicated TTTS as a major cause of the referred ear pain and other symptoms in and around the ear, with aural symptoms shown to be present in about 40% of patients with TMD. 

 WhenTTTS is a secondary consequence of TMD and/or jaw joint dysfunction, the TTTS symptomsdo not tend to escalate and hyperacusis is not usually present. 

With TTTS associated with ASD/hyperacusis/tinnitus, the primary cause is central, related to a trauma response to sound and the symptoms can readily escalate. 

Severe ASD can lead to TMJ disorder and/or TMD as a secondary consequence. 

On examination of the affected ear, the ear canal and tympanic membrane generally appear healthy and normal. ASD symptoms are subjective, so an experienced clinician makes a diagnosis on the basis of a thorough case history noting symptom onset, persistence and escalation; and their link with exposure to intolerable (or difficult to tolerate) sounds. 

If  they have developed in association with acoustic incident exposure and/or hyperacusis is present,it is likely that they are a result of TTTS. The symptoms are remarkably consistent. 

Significant malingering is rare in ASD patients, in my experience. Most patients are bewildered and frightened by their symptoms and desperate to recover. 

Management of ASD

The most persistent ASD symptoms tend to be aural pain/blockage and hyperacusis. Sharp stabbing aural pain and numbness/burning in and around the ear are consistent with trigeminal nerve irritation. If pain levels are severe, treatment for trigeminal neuralgia and/or referral to a pain management clinic is recommended. 

Hyperacusis desensitisation therapy and massage of the muscular trigger points around the neck and shoulder will be of benefit in reducing TTTS symptoms, but progress can be slow once symptoms have become entrenched. 

Output limiters 

With the identification of ASD, output limiters in headset equipment have been developed to restrict maximum volume levels transmitted down a telephone line. 

However, ASD continues to occur despite their use. In my opinion they are of benefit primarily to help reduce the

probability of an initial acoustic incident exposure. 

If TTTS develops, because of the vulnerability of further escalation at lower volume levels, it is impossible to give a 100%guarantee of protection. 

The dominant factors ofan acoustic incident leading to ASD appear related to the sudden onset, unexpectedness and impact quality of loudish sounds, outside the person’s control, heard near to the ear(s), rather than to high volume levels alone. 

Return to work 

An ASD patient is vulnerable to a significant exacerbation of their symptoms should they be exposed to any unexpected, sudden onset, loud sound via a headset worn on either the affected ear or their other ear.

 After seeing this occur in a number of ASD patients with persistent symptoms, I now consider the ASD patient should not return to headset or telephone duties until the symptoms have fully resolved. 

A graded return to work can then be carried out withhandset use initially on the opposite ear. 

Ms Myriam Westcott developed this information on ASD and TTTS after evaluating and providing therapy for over 100 ASD patients. This guide and a full copy of:Westcott, M. “Acoustic Shock Injury.”

Acta Otolaryngologica Supplement, 556,2006:54-58 can be downloaded from our website (www.dineenandwestcott.com.au).

 Fuente: http://www.dineenandwestcott.com.au/docs/pdf/ASD_TTTS_guide_medical_professionals.pdf

PD: 

Myriam Westcott

Is a director of Dineen and Westcott Audiologists, having joined the practice in 2000. She is an experienced Audiologist, with specialised interests in aural rehabilitation; tinnitus, hyperacusis, acoustic shock injury assessment and management; and central auditory processing assessment.

Qualifications

• Bachelor of Science, University of Melbourne, 1973
• Postgraduate Diploma of Audiology, 1974 - the first year an academic qualification in audiology was available in Australia
• Melbourne, 2000: Tinnitus Retraining Therapy (TRT) course run by Professor Pawel Jastreboff, who developed the neurophysiological model of tinnitus and, with Dr Jonathan Hazell, developed TRT.
• Melbourne, 2001: Advanced TRT course run by Professor Pawel Jastreboff.

Professional Associations

Audiological Society of Australia (Audiology Australia), with current Certificate of Clinical Practice.
Australian Association of Audiologists in Private Practice.
Member of TRTA (Tinnitus Retraining Therapy Association).
Myriam started her audiological working life at National Acoustic Laboratory (NAL, now known as Australian Hearing) for six years. Her commitment to hearing rehabilitation, including hearing aid fitting and supporting the emotional reactions to hearing problems, stemmed from this time.
Following periods as an audiologist at the Royal Melbourne Hospital and the Royal Children's Hospital, Myriam joined the Victorian Deaf Society HEAR (Hearing Education and Aural Rehabilitation) Service where she remained for fourteen years. While there, she was drawn to the challenge of providing effective tinnitus and hyperacusis management. Myriam had the opportunity at HEAR Service to focus intensively on tinnitus and hyperacusis therapy for five years, co-ordinating the HEAR Service Tinnitus and Hyperacusis Program for most of that time.
Myriam is experienced in providing audiological evaluation and management of acoustic shock injury (ASI) clients, ASI workplace consultancy and regularly lectures in ASI. She is committed to the research and development of new and innovative approaches to tinnitus, hyperacusis and ASI management, utilising her clinical experience of Tinnitus Retraining Therapy (TRT) and psychological strategies. Myriam is closely involved with the Tinnitus Association of Victoria, contributing information material for their website and regularly being a guest speaker at their meetings.
Myriam has researched the various contemporary approaches to CAPD evaluation, and put together a comprehensive test battery, evaluating central auditory processing in depth.

Publications / presentations

Westcott M: "Case Study. Management of Hyperacusis associated with Post-Traumatic Stress Disorder". In: Patuzzi R, editor. Proceedings of the Seventh International Tinnitus Seminar, Fremantle, 5th-9th March 2002. Perth: Uni of W.A, 2002;280-285.
Westcott M: "Acoustic Shock Injury (ASI)". In: Acta Oto-Laryngologica Vol.126 Supplementum 556, December 2006, containing a selection of papers from the VIIIth International Tinnitus Seminar, Pau, France 6th -10th September 2005. Click here to download paper.
Westcott M: "Decreased Sound Tolerance (Hyperacusis, Misophonia and Phonophobia)" in "Acoustic Shock Injury" Patuzzi R, editor (currently in publication)
Westcott M: "Acoustic Shock Injury (ASI)". Audiological Society of Australia. Audiology Now. Issue 25.
Westcott M: "Acoustic Shock Injury (ASI) case studies" Audiological Society of Australia Conference, Canberra, May 2008.
Westcott M: "Tonic Tensor Tympani Syndrome - an explanation for everyday sounds causing pain in tinnitus and hyperacusis clients" IXth International Tinnitus Seminar, Gothenburg, Sweden, June 2008.
Westcott M: "A perspective on tinnitus, hyperacusis and acoustic shock injury research" ENT News, Vol 17, No 5, November/December 2008.
Westcott M: " Somatosensory tinnitus and tonic tensor tympani syndrome (TTTS)" 3rd Tinnitus Research Initiative Meeting, Stresa, Italy, June 2009.
Westcott M: "Acoustic Shock Disorder" Tinnitus Discovery - Asia and Pacific Tinnitus Symposium, Auckland, September 2009.
Westcott M: "Hyperacusis: a clinical perspective on management" Tinnitus Discovery - Asia and Pacific Tinnitus Symposium, Auckland, September 2009.

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Los acúfenos sumados a trastornos de estres postraumatico, hacen mas dificiles de tolerar los sonidos del ambiente.

Coleman, Matthew

Cuando Marc Fagelson, PhD, profesor de audiología de la East Tennessee State University, notó que algunos de sus pacientes de tinnitus se mostraban como más preocupados por sus acufenos que otros, realizo una extensa revisión de las historias clínicas. 

 Estos pacientes tenían una cosa en común: Trastorno de estress post-traumático (TEPT).

"El primer indicio que tuve de que podría haber algún tipo de relación provino de la observación de la experiencia clínica de los pacientes que vi en la clínica ," dijo el Dr. Fagelson. 

"Los que tenían TEPT casi invariablemente estaban más preocupados por sus tinnitus que los pacientes que no lo tenían."

Se conocen hace tiempo las interacciones entre el estado psicológico de una persona y el tinnitus con respecto a depresión, ansiedad, trastorno obsesivo-compulsivo, y una variedad de otras condiciones. 

Aquello que  hace que la conexión entre el tinnitus y el trastorno de estrés postraumático sea especial es la presencia de la superposición de sus asociaciones neurológicas.

 "Muchos de los  mecanismos neurológicos implicados en el trastorno de estrés postraumático, parecen también estár involucrados en los niveles de molestia por acúfenoss", dijo el Dr. Fagelson. 

 "Esos mecanismos neurales  incluyen el sistema límbico y la hiperactivación crónica del sistema nervioso autónomo.  

Esto sugiere fuertemente que había una posibilidad de que estas dos condiciones  se refuercen mutuamente ".

La historia clínica de un paciente con tinnitus a menudo proporcionan indicios potenciales de trastorno de estrés postraumático  en pacientes no diagnosticados. 

"Es muy típico que preguntar, en una escala numérica de 1-10, lo molesto es que el tinnitus", dijo el Dr. Fagelson. "¿Qué tan fuerte es? ¿Qué tan grave cree usted que es?  

Entonces, si ellos hacen la misma pregunta acerca de su capacidad para tolerar los sonidos cotidianos, muchos de estos pacientes indican que escuchar una variedad de sonidos cotidianos es más molesto que escuchar su propio zumbido. "

Cuando a los pacientes con tinnitus y trastorno de estrés postraumático se le preguntó acerca de su tolerancia a sonidos cotidianos, ellos calificaron la severidad de estos sonidos como más altos (7 a 8 de cada 10 pacientes)  que la tolerancia de quienes sufren de tinnitus sin padecer esa condición psicológica u otra comorbilidad.

los audiólogos deben tomar en cuenta  esta sensibilidad acústica  cuando  hacen de rutina las pruebas clínicas en pacientes con tinnitus y que tienen además trastorno por estres postraumático.

 

"Puede que el audiologo/a no pueda tomar pruebas de reflejos acústicos, ya que podría agravar el tinnitus," dijo el Dr. Fagelson. "También se podría provocar  que el paciente desee levantarse y salir, o peor, arremeter contra el profesional.  

Tiendo a pensar que lo mejor  es hacer los estudios a estos pacientes de la misma forma en que yo pondría a prueba a un niño, pensando que en un momento dado uno podría tener que detener la prueba debido a las molestias por parte del paciente. "

La presencia de trastorno de estrés postraumático y el tinnitus representa una pesada carga para el paciente, y el audiólogo tiene la oportunidad de ayudar a esta población especial. 

"Estas son personas que han tenido algunas experiencias sorprendentes por su cuenta", dijo el Dr. Fagelson. 

 "La idea es hacer que el paciente se sienta seguro, y el paciente tiene que entender que el profesional cree ciertamente que padecen tinnitus.  

Tienen que tener la sensación de que estan con profesionales que van a hacer lo que sea necesario para, por lo menos, explicarles por qué se sienten como se sienten. "

Dr. Fagelson está estudiando el uso de audífonos de insercion abierta, (open fit) en pacientes con tinnitus con trastorno de estrés post-traumático."

Los audífonos ayudan al paciente a controlar mejor el medio ambiente al mismo tiempo que proporcionan sonidos ambientales para el enmascaramiento del tinnitus," dijo el Dr. Fagelson.
  

"He encontrado que muchos de los pacientes con trastorno de estrés postraumático responden sorprendentemente bien con los audífonos de inserción abierta".

Fuente:Hearing Journal:January 2013 - Volume 66 - Issue 1 -

doi: 10.1097/01.HJ.0000425799.26569.fa

http://www.tinnitustalk.com/threads/correlation-between-tinnitus-and-post-traumatic-stress-disorder.1213/

Audición: área de genética ""TMHS es un componente integral de la Maquinaria de Mecano-transducción de las células ciliadas cocleares"

Los científicos identifican las moléculas en el oído que convierten el sonido en señales cerebrales.

 
06 de diciembre 2012 - 

Para los científicos que estudian la genética de la audición y la sordera, la búsqueda de la maquinaria genética exacta en el oído interno que responde a las ondas sonoras y las convierte en impulsos eléctricos, el lenguaje del cerebro, ha sido una especie de santo grial.

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Ahora esta misión ha llegado a buen término. Científicos del Instituto de Investigación Scripps (TSRI) en La Jolla, CA, han identificado un componente crítico de esta conversión de oído a cerebro - una proteína llamada TMHS. Esta proteína es un componente de los canales llamados de mecano-transducción en el oído, que convierten las señales de ondas acústicas mecánicas en impulsos eléctricos transmitidos al sistema nervioso.

"Los científicos han estado intentando durante décadas, identificar las proteínas que forman los canales de mecano-transducción", dijo Ulrich Mueller, PhD, profesor del Departamento de Biología Celular y director del Centro Dorris de Neurociencia TSRI que dirigió el nuevo estudio, que se publicó en diciembre 7, 2012 en la revista “Cell”

No sólo finalmente encontraron una proteína clave en este proceso, sino que el trabajo también sugiere un nuevo enfoque prometedor hacia la terapia génica. En el laboratorio, los científicos fueron capaces de colocar TMHS funcional en las células sensoriales de percepción del sonido en ratones recién nacidos sordos, restaurando su funcionamiento. "En algunas formas de sordera humana, puede ser una manera de pegar estos genes de nuevo y arreglar las células después del nacimiento", dijo Mueller.

 La TMHS parece ser el vínculo directo entre el mecanismo tipo “como de resorte” que en el oído interno responde al sonido y la maquinaria que dispara señales eléctricas en el cerebro. Cuando la proteína está ausente en los ratones, estas señales no se envían a sus cerebros y no pueden percibir el sonido.

formas genéticas específicas de esta proteína han sido encontradas en personas con formas hereditarias comunes de la sordera, y este descubrimiento parece ser la primera explicación de cómo estas variaciones genéticas determinan la pérdida de audición

Muchas estructuras diferentes

La base física de la audición y la mecano-transducción involucra receptores celulares profundos en el oído que recogen las vibraciones y las convierten en señales eléctricas que corren a lo largo de las fibras nerviosas hacia áreas del cerebro, donde se interpretan como sonido.

Este mecanismo básico ha evolucionado hace mucho en el tiempo, y unas estructuras casi idénticas a las del oído interno moderno humano han sido encontradas en los restos fosilizados de dinosaurios que murieron hace 120 millones de años. Esencialmente todos los mamíferos hoy comparten la misma forma de oído interno.

 Lo que ocurre en la audición es que las ondas de vibración mecánica viajando desde una fuente de sonido externo chocan al oído externo, se propagan por el canal auditivo hacia el oído medio y golpean el tímpano. El tímpano vibrando mueve un conjunto de delicados huesos que comunican las vibraciones a una espiral (caracol) llena de líquido en el oído interno, conocido como la cóclea. Cuando los huesos se mueven, comprimen una membrana a un lado de la cóclea y provocan que el fluido se mueva en el interior.

Dentro de la cóclea están las  muy especializados  células ciliadas que tienen extensiones de  matrices simétricas conocidas como estéreo cilios que sobresalen de su superficie.
 
El movimiento del fluido dentro de la cóclea hace que los estereocilios se muevan, y este movimiento hace que las proteínas conocidas como canales iónicos se abran. La apertura de estos canales es una señal controlada por neuronas sensoriales que rodean las células ciliadas, y cuando esas neuronas detectan un determinado nivel umbral de estimulación, se disparan, comunicando señales eléctricas a la corteza auditiva del cerebro.

Dado que la audición implica estructuras muy diferentes, hay cientos y cientos de genes subyacentes involucrados - y muchas maneras en que puede ser interrumpida.

Las células ciliadas se forman en el oído interno mucho antes del nacimiento, y la gente tiene que vivir con un número limitado de ellas. Nunca se reproducen a lo largo de la vida, y muchas, si no la mayoría de las formas de sordera están asociadas con defectos de las células ciliadas que en última instancia conducen a su pérdida. Muchas formas genéticas de la sordera surgen cuando las células ciliadas no tienen la capacidad de transducir las ondas sonoras en señales eléctricas.


A través de los años, los científicos como Mueller y otros han identificado docenas de genes relacionados con la pérdida auditiva - algunos en  estudios genéticos que involucran a personas sordas y otros a partir de estudios en ratones, cuyos oídos internos son notablemente similares a los humanos.

Una imagen más clara

Lo que ha faltado, sin embargo, es una imagen mecánica completa. Los científicos han sabido que  existen muchos genes implicados en la sordera, pero no cómo se relacionan con las diferentes formas de pérdida auditiva. Con el descubrimiento de la importancia de TMHS, sin embargo, la imagen se hace más clara.

La TMHS viene a desempeñar un papel en un complejo molecular llamado “el enlace de punta”, que hace varios años se descubrió que servía para limitar los estereocilios que sobresalen hacia fuera de las células ciliadas. Estas uniones de punta conectan con la parte superior de  los estereocilios vecinos, se agrupan juntos, y cuando faltan estas “conexiones de punta” las células ciliadas se mantienen separadas.

 

Sin embargo, las uniones de punta hacer algo más que mantener la estructura de estos paquetes. También alojan parte de la maquinaria crucial para la audición - las proteínas que físicamente reciben la fuerza de una onda de sonido y transducir en impulsos eléctricos mediante la regulación de la actividad de los canales iónicos.

Anteriormente, el  laboratorio de Mueller ha identificado las moléculas que forman las uniones de punta, pero los canales de iones y las moléculas de enlace que conectan el extremo de los canales de iones era difícil de alcanzar. Durante años, los científicos han buscado ansiosamente la identidad exacta de las proteínas responsables de este proceso, dijo Mueller.

En su nuevo estudio, Mueller y sus colegas mostraron que la TMHS es uno de los ejes de este proceso, en el que es una subunidad del canal de iones que se une directamente al enlace de punta. Cuando la proteína TMHS falta, las células ciliadas, de otra manera completamente normales, pierden su capacidad de enviar señales eléctricas.

Los científicos han demostrado esto usando una técnica de laboratorio que simula la audición con células en un tubo de ensayo. Las Vibraciones pliegan hacia afuera las células imitando el sonido, y las células se puede probar para ver si pueden transducir las vibraciones en señales eléctricas - como lo harían en el cuerpo si las células pudiesen entonces intentar enviar señales al cerebro. Lo que demostraron es que sin TMHS, esta habilidad desaparece.

"Ahora podemos empezar a entender cómo los organismos convierten señales mecánicas en eléctricas, que son el lenguaje del cerebro", dijo ̈ Mueller.

Además de Mueller, el artículo "TMHS es un componente integral de la Maquinaria de Mecano-transducción de las células ciliadas cocleares" está escrito por Wei Xiong (primer autor), Nicolas Grillet, Heather M. Elledge, Thomas Wagner FJ, Zhao Bo, Kenneth R. Johnson y Kazmierczak Piotr.

 
Este trabajo ha sido financiado con el apoyo de los Institutos Nacionales de Salud (DC005965, DC007704), el Centro Dorris de Neurociencias, el Instituto Skaggs de Biología Química y la Fundación Bundy.

Fuente: http://www.sciencedaily.com/releases/2012/12/121206121948.htm

las siguientes imagenes y textos corresponden al trabajo:Tip links in hair cells: molecular composition and role in hearing loss.

 Sakaguchi H, Tokita J, Müller U, Kachar B.

 Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kyoto Prefectural University of Medicine, Kyoto, Japan.

Publicado en: Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2009 Oct;17(5):388-93. doi: 10.1097/MOO.0b013e3283303472

figura 1

Stereocilia of the inner ear hair cells form organized bundles and are connected to each other by tip links. (a) Scanning electron micrograph showing stereocilia bundles on the apical surface of the outer hair cells of the rat organ of Corti. Bar = 5 μ m. (Inset in a) Model depicting a longitudinal section through a hair cell bundle. 

Note the staircase pattern and arrangement of tip links.

 (b) Thin section transmission electron micrograph showing a tip link connecting one stereocilium to an adjacent taller neighbor. 

Note the presence of electron dense material at the upper and lower insertion sites and that the tip of the shorter stereocilia is tented due to tip link tension (from Kachar et al., 2000). Bar = 150 nm. (Inset in b) 

The surface rendering of a freeze-etching image of the tip link provides a close up view of helical structure of the tip link. (Adapted from [⁶] : Kachar B, Parakkal M, Kurc M et al.: High-resolution structure of hair-cell tip links. Proc Natl Acad Sci U S A 2000, 97:13336-41)

 

 figura 2

Schematic representation of the tip link complex illustrating structural features and key molecular components. 

CDH23 and PCDH15 comprise the tip link, which inserts into the stereocilia membrane at the sites of the upper and lower tip densities. 

Tip densities are presumed to contain scaffolding proteins, which bind to the cytoplasmic domain CDH23 and PCDH15 and anchor the tip link. 

In addition several myosins including myosin Ic⁷, myosin IIIa⁶¹, myosin VIIa⁴⁷, and myosin XVa⁴⁵ have been localized to the tip density region and proposed to participate in MET adaptation, stereocilia actin dynamics, localization of lateral links, and cargo transport. Tension on the tip link gates the mechanoelectrical transduction (MET) channel. 

The tip-link can exert force onto the channel either directly or indirectly by tenting the membrane⁴.

The gating mechanism is presumed to involve a gating spring element through which force is applied to the channel gate. 

The channel gate opens in series with this spring, thus transiently reducing the force onto this spring and increasing compliance⁴. The coiled structure of the tip link and the properties expected of conventional cadherins suggest that the tip link is relatively stiff⁶². 

 The spring element should then be in series with the tip link, possible as putative “elastic filaments” between the membrane and the dense actin core⁶. Original figure