Autores
Taha, Muhamad; Plaza, Guillermo; Montojo, José; Urbasos, María; Hernando, Ana
Resumen
Aunque el síndrome del acueducto vestibular dilatado (SAVD) ha sido considerado una de las anomalías más frecuentemente asociadas a la pérdida auditiva neurosensorial en la infancia, el mecanismo fisiopatológico que conduce a dicha pérdida aún no está claro, y no hay criterios establecidos para su diagnóstico.
Presentamos a 4 pacientes con hipoacusia neurosensorial que fueron diagnosticados de SAVD en nuestro servicio el último año.
Revisamos los criterios diagnósticos de esta enfermedad.
Palabras clave Síndrome del acueducto vestibular dilatado. Hipoacusia neurosensorial. Tomografía computarizada. Resonancia magnética.
Texto completo
INTRODUCCIÓN
El síndrome del acueducto vestibular dilatado (SAVD) fue descrito por primera vez por Valvassori et al1 en 1978.
Es una malformación congénita del hueso temporal que implica tanto al sistema auditivo como al vestibular, ocasionando pérdidas auditivas neurosensoriales y alteraciones vestibulares a una edad muy temprana en los pacientes afectos 2-4.
El proceso fundamental que causa la deformidad del acueducto vestibular es el crecimiento anormal de su contenido: el saco y el conducto endolinfáticos 1,2,5. Sin embargo, la fisiopatología de la pérdida auditiva aún no está clara 6-8.
Algunos estudios han encontrado relación entre el SAVD y otras anomalías del oído interno como el canal semicircular horizontal dilatado 9 o la displasia de Mondini 10,11, así como entre el SAVD e hipoacusias sindrómicas como el síndrome CHARGE12, síndrome de Alagille 13, enfermedad de Von Hippel-Lindau 14,15 o el síndrome de Pendred 16,17.
Con los continuos avances en las técnicas de imagen, esta entidad está cobrando en los últimos años más interés 18,19.
Presentamos a 4 pacientes con hipoacusia neurosensorial debida al SAVD que fueron diagnosticados en el último año en nuestro servicio.
CASOS CLÍNICOS Caso 1
Varón de 25 años, sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés, que acudió a consulta por hipoacusia del OD desde hace 3 años. No presentaba otra clínica audiológica.
En la audiometría tonal (AT) presentaba normoacusia en el OI e hipoacusia mixta en el OD, con umbral tonal liminar (PTA) de 60 dB y un umbral diferencial tonal (gap) de 20 dB.
Una audiometría verbal confirmó los hallazgos, con umbral de recepción verbal (URV) de 53 dB. La acumetría era normal. El timpanograma era normal.
La resonancia magnética (RM) demostró un acueducto vestibular aumentado en el oído derecho (fig. 1).
Figura 1. Secuencia ecográfica de gradiente (FIESTA). Saco endolinfático derecho dilatado, de 1,8 mm, como hallazgo aislado.
Caso 2
Varón de 54 años que acudió por hipoacusia bilateral de varios años de evolución, siendo portador de audífonos bilaterales desde hace aproximadamente 15 años. Ocasionalmente presentaba clínica de vértigo giratorio.
La AT mostraba una hipoacusia neurosensorial moderada bilateral asimétrica, más acusada en el OD con PTA en vía aérea de 60 dB y un umbral diferencial tonal de 10 dB. Una audiometría verbal presentaba un URV a 55 dB.
El timpanograma era normal. La imagen del acueducto vestibular derecho dilatado en una RM confirmó el diagnóstico (fig. 2).
Figura 2. Reconstrucción de proyección de intensidad máxima, en visión axial y coronal. Saco endolinfático dilatado, de 1,9 mm, dentro del acueducto vestibular óseo, separado del líquido cefalorraquídeo por la duramadre de la fosa posterior, hasta su extensión posterior extraósea. Vestíbulo normal.
Caso 3
Varón de 36 años que acudió manifestando hipoacusia del OD desde la infancia.
No refería otra clínica añadida.
La AT mostraba una hipoacusia mixta moderada-severa unilateral del OD, con PTA de 72 dB y un umbral diferencial tonal de 17 dB.
La audiometría verbal evidenció una URV del 65 dB.
La imagen de un acueducto vestibular dilatado en la RM confirmó el SAVD.
Caso 4
Mujer de 32 años que acudía por episodios de vértigo giratorio desde hace 4 años, con hipoacusia del OD progresiva desde la infancia.
Como antecedentes personales de interés, refería estenosis subaórtica operada durante la infancia.
La exploración otoneurológica, incluida una videonistagmografía, era normal.
La AT reflejaba una caída en 4 y 8 kHz de 40 y 85 dB respectivamente.
Una audiometría verbal presentaba una discriminación del 100 % de las palabras a 60 dB.
La RM confirmó el diagnóstico de dilatación del acueducto vestibular (fig. 3).
Figura 3. Reconstrucción de proyección de intensidad máxima axial oblicua. Dilatación del acueducto vestibular derecho de 3,1 mm de diámetro máximo.
DISCUSIÓN
Entre las anomalías congénitas del oído interno, el SAVD es la detectada con más frecuencia en estudios de imagen 2,16,
Con una prevalencia estimada en sujetos con hipoacusia neurosensorial de un 1-25 % dependiendo de los estudios 4,5,18-20.
Su diagnóstico se establece mediante la asociación de un contexto clínico adecuado, la existencia de hipoacusia neurosensorial unilateral o bilateral y la visualización de los signos característicos en los métodos de imagen correspondientes, tomografía computarizada (TC) y RM, de las que ésta es la técnica que aporta los datos más importantes para su diagnóstico 21.
La edad de presentación de este cuadro clínico es variable 1,18.
Aunque más frecuente en mujeres, en esta enfermedad no suelen haber antecedentes familiares 3,6, aunque algunos autores han encontrado antecedentes de primera o segunda generación en 1 de cada 3 pacientes 22.
Sin embargo, estudios recientes no han podido demostrar correlación clara entre la malformación anatómica y mutaciones o alteraciones genéticas 23.
De hecho, algunas publicaciones han presentado a pacientes con acueducto vestibular dilatado y estudios genéticos normales 24.
En este síndrome, la TC proporciona detalles del laberinto óseo, mientras que la RM presenta imágenes de su contenido1-3.
Dahlen et al 25 han encontrado una buena correlación entre el diámetro del laberinto óseo mediante el uso de TC y el diámetro de su contenido usando la RM.
El acueducto vestibular se considera aumentado de tamaño cuando mide más de 1,5 mm de anchura, medido en el punto medio de su trayecto, desde la crura común hasta su apertura externa1,3,7,8,18,26. Antonelli et al22 han clasificado el SAVD en cinco grados
El tamaño del acueducto vestibular en nuestros casos oscilaba entre 1,8 y 3,1 mm
La RM permite demostrar la presencia del conducto y saco endolinfáticos dilatados, así como su proyección extraósea sobre la fosa posterior.
La existencia de pacientes con hipoacusia neurosensorial, con TC normal y conducto y saco endolinfáticos dilatados (falsos negativos de la TC) permite afirmar que la RM es el método de imagen más adecuado para detectar esta malformación17.
Tabla II. Resumen de los síntomas y signos de los pacientes
hipoacusia neurosensorial uni o bilateral
acufenos
vertigo
Los pacientes con el SAVD suelen presentar un déficit auditivo moderado en la infancia, que va aumentando progresivamente hasta ser diagnosticado tras varios años de evolución 4,19.
Estos pacientes pueden beneficiarse de un implante coclear, tal como se demuestra en la literatura re-ciente 18,27.
En ocasiones, la hipoacusia neurosensorial es fluctuante y se asocia a clínica vestibular 28-30, como en 2 de nuestros casos.
En conclusión, el SAVD es una entidad relativamente frecuente, que debe sospecharse en pacientes con hipoacusia neurosensorial unilateral o bilateral cuya RM demuestre el acueducto vestibular aumentado de tamaño (> 1,5 mm de anchura), especialmente si es progresiva desde la infancia.
Su diagnóstico precoz es importante, puesto que pueden beneficiarse de un implante coclear .
Correspondencia:
Dr. M. Taha. Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital de Fuenlabrada. Camino del Molino, 2. 28942 Fuenlabrada. Madrid. España. Correo electrónico: mtaha.hflr@salud.madrid.org
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fuente: Publicado en Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59:506-8. - vol.59 núm 10
Taha, Muhamada; Plaza, Guillermoa; Montojo, Joséa; Urbasos, Maríab; Hernando, Anab
aServicio de Otorrinolaringología. Hospital de Fuenlabrada. Fuenlabrada. Madrid. España.
bServicio de Radiodiagnóstico. Hospital de Fuenlabrada. Fuenlabrada. Madrid. España.
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