| Neuralgia del trigémino |
Vista detallada del nervio trigémino y sus 3 divisiones principales (en amarillo): el nervio oftálmico (V1), el nervio maxilar (V2), y el nervio mandibular (V3). |
| Clasificación y recursos externos |
| CIE-10 |
G50.0 |
| CIE-9 |
350.1 |
| CIAP-2 |
N92 |
| DiseasesDB |
13363 |
| MedlinePlus |
000742 |
| eMedicine |
emerg/617 |
| MeSH |
D014277 |
| Sinónimos |
| neuralgia
facial, síndrome de dolor facial paroxístico, enfermedad de Fothergill,
neuralgia de Fothergill, neuralgia mayor, neuralgia trifacial,
neuralgia trifocal, neuralgia trigeminal, prosopalgia, prosoponeuralgia. |
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La
neuralgia del trigémino, también conocida como
prosopalgia o
enfermedad de Fothergill es un trastorno
neuropático del
nervio trigémino que provoca episodios de intenso
dolor en los ojos, labios, nariz, cuero cabelludo, frente y mandíbula.
1 La asociación clínica de neuralgia del trigémino y la presencia de espasmo hemifacial se conoce como Tic doloroso o
tic doloreux, se atribuye en su descripción original a
Nicolás André en su libro
Traité sur les maladies de l’urethre
(Paris: Delaguette, 1756).
Muchos consideran que la neuralgia del
trigémino está entre las afecciones más dolorosas y fue denominada en
ocasiones la
enfermedad del suicidio por el número significativo
de personas que se quitaban la vida antes de que se descubrieran
tratamientos eficaces. Se estima que sufren neuralgia del trigémino una
de cada 15,000 a 20,000 personas, aunque las cifras podrían ser
significativamente mayores debido a que son frecuentes los diagnósticos
incorrectos. Se suele desarrollar tras la edad de 40 años, aunque ha
habido casos de pacientes de solo tres años de edad.
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Fisiopatología
El nervio trigémino es el quinto
nervio craneal, un par craneal mixto responsable de datos sensoriales como el
tacto (presión), la
termocepción (temperatura) y la
nocicepción
(dolor)en la zona de la cara. También es responsable de la función
motora de los músculos de la masticación. Existen algunas teorías que
explican las posibles causas de este síndrome doloroso. La principal
explicación es que probablemente un vaso sanguíneo esté comprimiendo el
nervio trigémino en las proximidades de su conexión con el
Puente de Varolio. La
arteria cerebelar superior es la implicada más probable. Tal compresión puede dañar la vaina protectora de
mielina
y provocar un funcionamiento errático e hiperactivo del nervio, esto
puede producir ataques de dolor a la mínima estimulación de cualquier
región inervada por él así como entorpecer la capacidad del nervio para
inhibir las señales dolorosas tras el final de la estimulación. Este
tipo de daño también puede estar provocado por un
aneurisma, por un
tumor o por un
cisto aracnoideo en ángulo pontino del
cerebelo,
3 o por un evento traumático como un accidente de coche o incluso un piercing lingual.
[1] El dos por ciento de pacientes con neuralgia de trigémino, habitualmente los más jóvenes, presentan evidencias de
esclerosis múltiple,
que puede dañar tanto al nervio trigémino como otras partes del cerebro
relacionadas. Cuando no hay causa estructural, se denomina al síndrome
idiopático. La neuralgia postherpética, que tiene lugar después de sufrir un
herpes, puede provocar síntomas similares si está afectado el nervio trigémino.
Síntomas
Los episodios de dolor pueden darse de forma paroxística, o
repentina. Cierto número de pacientes desarrollan neuralgia del
trigémino tras un canal en las raíces dentales y pueden ir repetidamente
al dentista a medida que el dolor radia a través de los dientes. Las
extracciones no ayudan puesto que el dolor se origina en el nervio
trigémino y no en un nervio individual de los dientes. Debido a este
problema acaban sin tratamiento durante mucho tiempo antes de recibir un
diagnóstico correcto. Para describir la sensación de dolor, los
pacientes señalan un área de la cara que actúa como desencadenante, tan
sensible que el mero contacto con corrientes de aire puede desencadenar
un episodio de dolor. Esto afecta a su estilo de vida puesto que el
episodio lo pueden poner en marcha actividades comunes de la vida diaria
de los pacientes, como el cepillado dental. Los vientos suaves tanto
cálidos como húmedos, climas ventosos o incluso el más ligero contacto
como un vaso pueden provocar un ataque. Los ataques son referidos como
calambrazos eléctricos punzantes o como si les hubieran dado un disparo
que acaba siendo intratable. Los ataques individuales afectan un lado de
la cara cada vez, durando algunos segundos o más y se repite de una a
cientos de veces a lo largo del día. El dolor también tiende a darse en
ciclos con remisiones completas que duran meses o incluso años. En el
3-5% de los casos el dolor es bilateral. Esto indica normalmente
problemas con ambos nervios trigéminos puesto que uno inerva
estrictamente el lado izquierdo de la cara y el otro lo hace con el
derecho. El dolor también afecta de forma típica con más frecuencia o
severidad con el tiempo. Una gran cantidad de los pacientes desarrolla
el dolor en una rama, y al cabo de los años el dolor se desplaza por las
otras ramas del nervio.
Se pueden dar signos de esto en varones que podrían dejar
deliberadamente un área de su cara sin afeitarse para evitar que se
desencadene un episodio.Las recurrencias sucesivas pueden ser
incapacitantes y el miedo de provocarse un ataque puede hacer que los
que lo sufren se muestren reacios a comprometerse con actividades
normales.
Hay una variante de neuralgia del trigémino llamada "neuralgia
atípica del trigémino". En algunos casos de neuralgia atípica, el
afectado experimenta un dolor severo e incesante parecido a la migraña
además de los dolores punzantes A esta variante se le llama a veces
neuralgia del trigémino tipo 2 ,basándose en una clasificación reciente
del dolor facial.
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En otros casos, el dolor es punzante e intenso, pero se puede percibir
como una quemadura o picor, mas que una sacudida. A veces, el dolor es
una combinación de sensaciones semejantes a las sacudidas, dolores tipo
migraña y dolores de quemadura o comezón. También se puede sentir como
un pesado dolor taladrante e implacable.
Tratamiento
Aunque aún no se ha establecido un método totalmente eficaz para
curar la neuralgia del trigémino, la mayor parte de los pacientes mejora
con el uso de medicamentos o con cirugía. La neuralgia atípica del
trigémino, que implica un dolor más constante y ardiente, es más difícil
de tratar, tanto con medicación como con cirugía. La cirugía puede
ocasionar distintos grados de aturdimiento del paciente y llegar
ocasionalmente a una
"anestesia dolorosa," que se manifiesta como
un aturdimiento con intenso dolor. No obstante, muchos pacientes
presentan un gran alivio de los síntomas con mínimos efectos adversos.
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Medicaciones
- Anticonvulsivos como la carbamazepina, oxcarbazepina, topiramato,7 fenitoína, o gabapentina
son, generalmente, los medicamentos más eficaces. Los analgésicos
normales no suelen hacer efecto. Los efectos anticonvulsivos se pueden
potenciar con un adyuvante como el baclofeno o el clonazepam. El Baclofeno
también puede ayudar a algunos pacientes a comer con más normalidad si
los movimientos de la mandíbula tienden a agravar los síntomas.
- Si los anticonvulsivos no son útiles y las opciones quirúrgicas han
fracasado o son desaconsejables, el dolor puede ser tratado a largo
plazo con opioides como la metadona.
- Mediante la Dolantina un derivado de la morfina, medicamento inyectable
- Se puede inyectar Botox
en el nervio por un facultativo y se ha visto que es útil utilizando el
patrón de la "migraña" adaptándolo a las necesidades especiales del
paciente.
Muchos pacientes no pueden tolerar las medicaciones durante años y un tratamiento alternativo sería tomar un fármaco como la
gabapentina
y aplicarse tópicamente en una crema base mediante fórmulas
magistrales. También resulta útil suspender temporalmente la medicación
en periodos de remisión y rotar los tratamientos si dejan de ser
eficaces.
Los dolores del trigémino son tan fuertes que pueden provocar el
desvanecimiento del paciente cuando este ya no soporta el dolor.
Cirugía
Se puede recomendar la cirugía, tanto para aliviar la presión sobre
el nervio como para dañarlo selectivamente de modo que se interrumpan
las señales que parten hacia el cerebro. En manos entrenadas, se ha
publicado que las tasas de éxito quirúrgico superan del 90 hasta el 97%.
De las cinco opciones quirúrgicas, la descompresión microvascular es
la única dirigida a eliminar la presunta causa del dolor. En este
procedimiento, el neurocirujano accesa el interior del cráneo en una
región anatómica conocida como cisterna del ángulo pontocerebeloso,
asiento anatómico de las estructuras neurovasculares afectadas, como el
complejo veenoso petrosa superior, las arterias cerebelosa superior o
anteroinferior y el quinto par craneal, esto se realiza a través de una
perforación craneal de pequeño tamaño denominada trépano situado detrás
la oreja. Se explora el nervio en busca del vaso sanguíneo adherido o
alterado en su anatomía, situación que sucede hasta en un 70% de los
casos, cuando esto sucede se procede a disecar microquirurgicamente
el/los vaso(s) del nervio trigémino, luego se separan o "descomprime"
con una pequeña pieza interpuesta de material inerta conocida como
prótesis que funciona como amortiguador. Cuando se tiene éxito, los
procedimientos de DMV pueden proporcionar un alivio del dolor permanente
sin afectar la sensibilidad facial, sin lesionar el nervio facial y la
movilidad de la cara y sin compromiso de los vasos sanguíneos dando
lugar a lesiones isquémicas arteriales o venosas con repercusión de las
estructuras del tallo cerebral, cerebelo y sus núcleos hasta en un 1-3%.
Otros tres procedimientos utilizan agujas o catéteres que entran a
través del rostro en la apertura craneal donde el nervio se divide en
sus tres divisiones, el agujero de la base del cráneo llamado oval. Se
han publicado excelentes tasas de éxito utilizando un procedimiento
quirúrgico percutáneo conocido como "compresión con balón".
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Esta técnica ha sido útil en el tratamiento de ancianos para los cuales
se ha descartado la cirugía por la coexistencia de otras afecciones de
salud. La compresión por balón también es la mejor elección para
pacientes que tienen dolor en el
nervio oftálmico o han experimentado dolor recurrente tras la
descompresión microvascular,
sin embargo la tasa de recurrencia es muy elevada entre los primeros
ocho meses a cinco años. Se han publicado tasas similares de éxito con
inyecciones de glicerol y con rizotomías de radiofrecuencia. Las
inyecciones de glicerol implican la inyección de una substancia
semejante al alcon al interior de la cavidad que baña el ganglio
nervioso trigeminal llamado Gasser cerca de su trifurcación. Este
líquido es corrosivo para las fibras nerviosas y pueden dañar
ligeramente al nervio aunque lo suficiente para interrumpir las señales
dolorosas errantes. En una rizotomía de radiofrecuencia, el cirujano
utiliza un electrodo para lesionar con calor de manera controlada las
divisiones seleccionadas del nervio trigémino. Este procedimiento puede
marcar las regiones exactas desencadenantes del dolor errante y
desactivarlas con un mínimo trastorno de la sensibilidad facial,
denominado parestesias, hipoestesia e hiperpatía, el mayor reto para el
neurocirujano es evitar la lesión concomitante de la rama motora con la
consecuente afectación para la masticación, así como la lesión sensitiva
que afecte el reflejo del párpadeo con la consecuente afectación de la
córnea.
El nervio también puede ser dañado para impedir la transmisión de la
señal dolorosa utilizando el llamado "bisturí de rayos gamma" (Gamma
Knife) o dispositivos radioquirúrgicos similares como el haz de
irradiación de Novalis (Novalis shaped beam), Cyber Knife o LINAC (Por
sus siglas en inglés para el acelerador lineal planar o multiplanar). No
se requiere realizar incisiones en esta intervención, en ocassiones
solo la colocación de un sistema de planeación estereotáctica. Se emplea
la radiación para bombardear la raíz del nervio, buscando el daño
selectivo en el mismo punto donde se encuentran habitualmente las
compresiones de los vasos sanguíneos, en la emergencia de la raíz
nerviosa a nivel del tallo cerebral llamado DREZ (Por sus siglas en
inglés Dorsal Root Entry Zone) o dirigido al ganglio de Gasser. Esta
opción se utiliza especialmente para aquellas personas que no
soportarían un tiempo largo de
anestesia general, o para los que toman anticoagulantes (p.ej. la
warfarina),
siendo un gran inconveniente el acceso a esta tecnología de vanguardia
de forma global aún es limitada y el tiempo de efectividad suele ser de
tres hasta doce meses, período que el enfermo suele continuar su
tratamiento farmacológico o se somete a algún procedimiento paliativo
como radiofrecuencia, glicerol o globo.
Otros
Los cuidados de salud complementarios y alternativos tales como la
quiropraxia o la
acupuntura
se usan en ocasiones tanto en combinación con fármacos como solas para
ayudar a controlar el dolor. Otros tratamientos incluyen las cremas de
capsaicina, los suplementos de
vitamina B-12 .,
9 la modificación de la dieta o cubrirse la cara para evitar el viento y otros desencadenantes sensoriales suaves.
En un caso de neuralgia del trigémino asociado con el piercing
lingual, la afección se eliminó cuando se retiró la pieza de joyería.
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Referencias
- ↑ Bayer DB, Stenger TG (1979). «Trigeminal neuralgia: an overview». Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 48 (5): pp. 393-9. PMID 226915.
- ↑ Bloom, R. «Emily Garland: A young girl's painful problem took more than a year to diagnose» (PDF).
- ↑ Babu
R, Murali R. "Arachnoid cyst of the cerebellopontine angle manifesting
as contralateral trigeminal neuralgia: case report", Neurosurgery 1991 Jun;28(6):886-7. (PMID 2067614)
- ↑ Burchiel KJ. "A new classification for facial pain", Neurosurgery 2003 Nov;53(5):1164-6; discussion 1166-7. (PMID 14580284)
- ↑ http://www.ohsu.edu/facialpain/facial_pain-dx.shtml
- ↑ Weigel, G; Casey, K. (2004). «Striking Back: The Trigeminal Neuralgia and Face Pain Handbook». Trigeminal Neuralgia Association ISBN 0-9672393-2-X.
- ↑ Domingues, RB; Kuster GW, Aquino CC. (2007 Sep). Treatment of trigeminal neuralgia with low doses of topiramate..
- ↑ Natarajan, M (2000). «Percutaneous trigeminal ganglion balloon compression: experience in 40 patients». Neurology (Neurological Society of India) 48 (4): pp. 330-2. PMID 11146595.
- ↑ Zhou, CS (2007). «Clinical observation on acupoint injection of VitB12 for treatment of trigeminal neuralgia». Zhongguo Zhen Jiu 27 (9): pp. 668-670. PMID 17926620.
- ↑ Gazzeri, R; Mercuri, S. & Galarza M. (2006). «Atypical trigeminal neuralgia associated with tongue piercing». JAMA 296 (15): pp. 1840-1. PMID 17047213.
Fuente: Wikipedia, neuralgia del trigemino
