HIPERACUSIA, HPERSENSIBILIDAD AL SONIDO

Dr. Darío Roitman.
Publicado en la pagina web de Cyberpediatria,

· Hay cuatro diferentes entidades que tienen una característica similar: los sonidos (aún normales) son muy difíciles de tolerar, ellas son:
· 1. Hiperacusia
· 2. Reclutamiento
· 3. Misofonia
· 4. Fonofobia
Tipos de hipersensibilidad al sonido
· Hiperacusia: es una condición en la que una persona percibe sonidos de volumen normal como muy intensos, frecuentemente con audición normal (sin hipoacusia).
· Reclutamiento: es una condición que siempre acompaña a una hipoacusia perceptiva, los pacientes perciben los incrementos de volumen del sonido mucho más rápidamente que una persona normal, los pacientes con hipoacusia perceptiva pueden tener reclutamiento e hiperacusia simultáneamente.
· Misofonia: es la sensación subjetiva de molestia ante el sonido, que no provoca miedo extremo.
· Fonofobia: es una condición mental donde el paciente tiene un miedo extremo (fobia) a que ciertos sonidos, que ellos asocian a "algo malo", y como resultado de estos pensamientos erróneos perciben los sonidos mucho más intensos de lo que son.
Correlación entre acúfenos, hiperacusia y disconfort auditivo
· Existe un correlación entre acúfenos e hiperacusia, tanto como entre hiperacusia y los niveles de disconfort auditivo.
· La hiperacusia ocurre tanto con audición audicion normal, cuanto con pacientes con hipoacusia perceptiva y sobre todo entre aquellos que tienen acúfenos de tipo severísimo (invalidante).
.
Definición
· Hiperacusia es el término utilizado en general para describir un nivel elevado de sensibilidad al sonido.
Descripción
· Los estudios audiométricos de los pacientes con hiperacusia son típicamente normales. Sus umbrales auditivos son normales, pero tienen un umbral descendido de sensibilidad al sonido.
· El nivel de confort para el sonido en general esta en alrededor de los 100 dB, los pacientes con hiperacusia tienen disconfort con niveles de 40 a 40 dB o menos.

Hiperacusia y su relación con frecuencias de sonido específicas
· La hiperacusia parece relacionarse con frecuencias específicas de sonido (Schwade, 1995).
· No todos los sonidos (a igual volumen) causan disconfort, solo lo hacen sonidos dentro de cierto rango de frecuencias, de modo que a veces un pequeño cambio en la frecuencia del sonido, causa hiperacusia a bajos volúmenes.
Prevalencia de la hiperacusia
· No se conoce la prevalencia de la hiperacusia, pero se asocia frecuentemente a los acúfenos, que se sabe afectan a 40 millones de personas en USA(Hazell & Jastreboff, 1933).
· Un 8 % de quienes padecen acúfenos tiene hiperacusia (Sanchez and Stephens 1997).
· Estos estudios sugeririan que 3 millones de personas de USA padecen hiperacusia.
· 40 % de los niños que padecen autismo están afectados de hiperacusia (the Autism Research Institute- 1999)
· La hiperacusia afecta al 95 % de los niños con Sindrome de Williams (Borse, Curfs, & Fryns, 1997).
· Los datos mencionados, mas su co-morbilidad con muchas otras enfermedades hace presuponer que la hiperacusia no es una entidad extremadamente rara.

Tests para hiperacusia
· La hiperacusia se define como una sensibilidad aumentada al sonido que ocurre con o sin disminución de la audición, al presente se identifica mediante el test de umbrales de disconfort auditivo (LDL- loud loudeness level) y la medición del rango dinámico de la audición.
· Es de utilidad tomar a los pacientes una batería de Tests entre los que se han de incluir:
1. Audiometría tonal
2. Umbrales de disconfort auditivo
3. Tests para reclutamiento (SISI, Metz)

. La hiperacusia como única entidad o combinada con otras
· La hiperacusia puede ocurrir sola o en conjunto con otras entidades, una simple exposición única al ruido de impacto (Schwade, 1995), un golpe en la cabeza (American Speech-Language Hearing Association, 1995), o una cirugía de la cara o de la mandíbula (Barnes & Marriage, 1995) pueden desencadenar hiperacusia.

Tipos de hiperacusia
· De acuerdo a Barnes y Marriage, hay dos tipos de hiperacusia:
1. De origen periférico
2. De origen central
Hiperacusia periférica
· La hiperacusia periférica ocurre cuando no funciona el mecanismo del oído para protección contra el ruido
· Aquí los pacientes son afectados por sonidos agudos y/o elevados de intensidad, (la hiperacusia aparece luego de cierta intensidad de volumen).
· Ejemplos de hiperacusia periférica por distintos mecanismos serían:
· Ausencia de reflejos acústicos: en la parálisis de Bell, Ramsay Hunt herpes zoster (Adour, 1994)
· Trastornos vestibulares
· Enfermedad de Meniere
· Fístula perilinfática
· Miastenia gravis
· Alteraciones Craneo-mandibulares (Erlander and Rubinstein, 1991).

Factores de causas potenciales de hiperacusia
· Trauma acústico inducido por ruido (comienzo Súbito)
· Traumatismo cerrado de cráneo
· Ingestión de algunos fármacos
· Reacción tóxica a venenos
· Accidente de automóvil con golpe en latigazo, o lesión del cuello
· Asociación con acúfeno de aparición súbita
· Uso frecuente de tapones de oídos
· Meningitis
· Enfermedad de Lyme
· Enfermedad de Menière

Hiperacusia periférica y lesiones del facial
· La hiperacusia acompaña a toda lesión del nervio facial por arriba de la salida de su ramo para el tendón del músculo del estribo.
· El facial puede ser alterado por lesiones aisladas, que lo sometan a presiones que lo dañen (tumores) o puede ocurrir en entidades sistémicas que lo afecten como en la infección HIV ,la sarcoidosis,la enfermedad de Lyme; puede tener causa no identificable como en el sindrome de Bell. Y alterarse en la infecciones virales herpéticas que sigan su trayecto (Herpes zoster ótico y sindrome de Ramsay Hunt).

Hiperacusia central
· El mecanismo de la hiperacusia central es la inhabilidad de tolerar sonidos específicos, pero no necesariamente de elevada intensidad.
· Aquí son los pacientes son afectados por sonidos de la vida cotidiana, a volúmenes que normalmente no afectan al resto de las personas normales.
· Algunas ondas de sonido que llegan al oído interno son sobre-amplificadas o magnificadas en su camino al cerebro o por el cerebro mismo, el mecanismo de la hiperacusia central sería una hipersensibilidad global central al sonido.
· La encontramos en las siguientes patologías:
- Migraña- Depresión- Déficit de vitamina B12- Sindrome de abstinencia de benzodiacepinas- Epilepsia desencadenada por música- Enfermedad de Tay Sachs- Estrés post-traumático- Sindrome de fatiga crónica- Sindrome maniaco-depresivo (American Psychiatric Association, 1994).- Niños con autismo (American Speech-Language Hearing Association, 1995).
Se ha propuesto(1) que la alteración del metabolismo de un neurotransmisor, la 5-HT(5-hydroxytryptamina) (relacionado con la serotonina) sea la probable causa del incremento de la sensibilidad auditiva central, y/ de la fonofobia.
(1) Is central hyperacusis a symptom of 5-hydroxytryptamine (5-HT) dysfunction?Marriage J, Barnes NM.Department of Audiology, Addenbrooke's NHS Trust, Cambridge, UK.
Sindrome alcohólico-fetal e hiperacusia
· Los efectos del alcohol etílico o etanol sobre el feto en desarrollo se manifiestan con una serie de anormalidades que globalmente se denominan Sindrome alcohólico fetal.
· Muchos niños con SAF, tienen hiperacusia, microcefalia, son hiperactivos y tienen un retardo mental que no llega a superar la edad de 4 a 10 años.
Hiperacusia y fatiga crónica
· El sindrome de fatiga crónica comprende:
· Febrícula
· Fatiga muscular generalizada, siguiendo a un esfuerzo moderado, con tiempo de recuperación prolongado
· Trastornos neurológicos (mareos, hiperacusia, trastornos visuales)
· Trastornos cardiológico y del sistema nervioso autónomo, variables
· Marcada variedad y cambio de síntomas en un mismo día
· Curso prolongado, tendiente a la cronicidad

Hiperacusia y traumatismos
· Sobre 2 millones de personas que sufren en USA cada año traumatismos de cráneo, 500.000 requieren ser hospitalizadas, de ellas 90.000 quedan con alguna alteración permanente.
· El 10% de quienes sufren un choque de autos desde atrás desarrollarán el sindrome del latigazo, que incluye dolor de cabeza y cuello, mareos, malestar, ansiedad y depresión.
· El vértigo entre los que tienen sindrome del latigazo abarca al 60% de los casos.
· Los traumatismos mínimos de cabeza se asocian a mareo (15 al 78%) y pueden persistir hasta 5 años luego del accidente.
· La hipoacusia perceptiva secundaria a un traumatismo mínimo de cráneo es del 30%.
· Algunas veces el comienzo clínico de la hipoacusia e hiperacusia puede demorarse hasta 18 años luego del traumatismo.
Traumatismo encefálico
· El traumatismo encefálico puede causar pequeñas hemorragias en la superficie del cerebro y del tronco del encéfalo, puede causar estiramiento de los nervios intra-craneanos y esto puede ocurrir a velocidades tan bajas como 16 km/hora en accidentes de vehículos, tanto como en accidentes por caídas.
· La posibilidad de daño del SNC y del sistema auditivo periférico se incrementa en la medida que los accidentes de automóvil son a mayores velocidades.
Traumatismos con hemorragia e hiperacusia
· Hay una asociación estadística evidente entre traumatismos que producen hemorragias en el cerebro y el tronco del encéfalo y la hipoacusia e hiperacusia, se cree que producida por las presiones a que es sometido el VIII par, en su entrada al tronco del encéfalo, también es posible que un mecanismo de concusión a nivel de la coclea se relacione a una lesión del laberinto membranoso por las onda de presión del golpe, que provocaría alteraciones en la microcirculación y hemorragia en los líquidos intracocleares.
Síntomas demorados de presentación súbita
· Existe una relación estadística entre traumatismos cráneo-encefálicos y la aparición de hipoacusia, hiperacusia y acúfenos.
· Existe a veces un largo tiempo entre el traumatismo- cráneo-encefálico inicial y la aparición de hipoacusia perceptiva, acúfenos e hiperacusia, que cuando aparecen lo hacen con una modalidad de presentación súbita.
Fenómeno de Tullio y la hiperacusia
· El fenómeno de Tullio consiste en una crisis de vértigo y nistagmus, desencadenada por un estímulo sonoro de alta intensidad, que se relaciona con una solución de continuidad del caracol membranoso (Meniere) u óseo (Sífilis).
· En general la cadena de huesecillos y la membrana timpánica están intactos y los sonidos que más desencadenan las crisis de Tullio son los de tonalidad grave (de baja frecuencia).
· El fenómeno de Tullio es frecuente como síntoma de pacientes luego de un traumatismo cerrado de cráneo, que se quejan de mareos e hiperacusia ante una exposición al ruido.

Correlación entre Hiperacusia y depresión
· Hay una relación estadística entre hiperacusia, depresión, ansiedad y sindrome obsesivo-compulsivos
· Entre estos últimos se ha encontrado una lesión del ganglio basilar, parte del sistema límbico o circuito de las emociones, que controla en parte nuestra reacción ante el sonido.

Sindrome de Williams
Aspectos físicos
1. Es una entidad hereditaria
2. Rasgos faciales similares.
3. Irritabilidad prolongada.
4. Sensibilidad auditiva (hiperacusia).
5. Dificultades en la alimentación en la primera infancia.
6. Hernias (Inguinal/Umbilical).
7. Estrabismo.
8. Bajo tono muscular. Voz ronca.
9. Baja estatura.
10. Bajo peso al nacer.
11. Vómitos frecuentes.
12. Problemas cardiovasculares (estenosis aórtica y/o pulmonar).
13. Dientes pequeños / ausencia de alguna pieza.
Habilidades intelectuales y cognitivas
1. Motricidad fina pobre.
2. Hiperactividad.
3. Fascinación por objetos giratorios.
4. Inclinación por la música.
5. Rica expresión verbal. Tiempos de atención breve.
6. Dificultades visomotoras.
7. Poca habilidad para las matemáticas.
8. Buena memoria para gente, lugares, nombres y canciones.
Comportamiento Social
1. Prefieren la compañía de adultos a la de pares.
2. Personalidad excesivamente social.
3. Obstinados con "temas favoritos".
4. Disfruta coleccionando cosas pequeñas. Extremadamente amistosos. No tienen miedo a los desconocidos.
5. Resistente a los cambios.
6. Les gusta abrir y cerrar puertas y ventanas.
7. Muy sensibles a los sentimientos ajenos.

Hiperacusia y Sindrome de Tay Sachs
· El Sindrome de Tay-Sachs esta causado por una mutación genética, que toma los sub.-locus alfa, que produce una anormal acumulación del gangliosido GM2 en los lisosomas neuronales provocando una degeneración neuronal progresiva.
· Sus síntomas más marcados comienzan a los 5 meses e incluyen debilidad motora y exagerada respuesta a estimulos auditivos (hiperacusia).
Hiperacusia y migraña
· Frecuentemente la migraña se asocia a hiperacusia, usualmente el síntoma auditivo es bilateral y aparece como aura de la crisis de cefalea.


Tratamiento para la hiperacusia
· Muchos tratamientos se han ensayado para la hiperacusia, uno que ha recibido criticas y respaldo es el de proteger al oído con tapones o auriculares. Contra este tratamiento están el Dr. Jack Vernon, director del the Oregon Hearing Research Center, y el Dr. Pawell Jastreboff, director del Tinnitus and Hyperacusis Center of the School of Medicine, University of Maryland, quienes postulan que los tapones auditivos deprivan al sistema auditivo del sonido , con lo que los oídos tratan de compensar amplificando los sonidos débiles y progresivamente se van volviendo más y más hipersensitivos al sonido.
· Otro método que se utiliza es la desensibilización al sonido que se desarrolló en el Oregon Hearing Research Center (Schwade, 1995) y en el Tinnitus and Hyperacusis Center (Hazell and Jastreboff, 1993).
· El tratamiento incluye oír sonidos en el límite del nivel de intolerancia por algunas horas al día, luego de cierto tiempo la tolerancia al sonido se reestablece, lo que logra que el sonido ambiente no cause más disconfort y dolor.
· La respuesta al tratamiento es individual y algunos obtienen beneficios en poco tiempo mientras que a otros les toma entre 1 y 2 años lograr éxito.
Terapia de desensibilización
· Para la terapia de desensibilización al sonido se utilizan básicamente distintos generadores de ruido blanco (que suena parecido al ruido de estática entre dos estaciones de radio FM) Jasteboff-Hazell.
· Puede usarse también ruido rosa, (similar al sonido del mar) Jack Vernon.
Tratamiento para la hiperacusia de niños con autismo
· Para el manejo de la conducta de los niños con autismo Borsel, Curfs, y Fryns (1997) advirtieron a los padres contra el uso de tapones para los oídos .
· En cambio los estimularon a reemplazar sus electro-domésticos por equipos que produzcan un nivel bajo de sonido, y a explicarle a los niños el origen del sonido.
· El uso de tapices y cortinas, muebles , almohadones y plantas que absorban el ruido, pueden también hacer que los sonidos cotidianos sean menos molestos (American Speech-Language Hearing Association, 1995).
Medicación para la hiperacusia
· Los antidepresivos y ansiolíticos se usan para ayudar al paciente a sobrellevar su sintomatología hasta que esta mejora (Schwade, 1995).
· En 1995 Szcepaniak and Moller (1995) encontraron que el relajante muscular L-sbaclofen, era efectivo para suprimir la hiperexcitabilidad del sistema auditivo aferente.
· La carbamazepina dio ciertos resultados en el tratamiento de la hiperacusia del Sindrome de Lyme.

Tratamientos con fármacos "GABérgicos"
· La hiperacusia central puede aparecer debido a una hiperexcitabilidad de las neuronas del SNC, esto puede ser motivado por la disminución del estimulo periférico hacia esas neuronas (input deficitario).
· El uso de fármacos que incrementen los niveles de neurotransmisores de tipo inhibitorios como el GABA podrían tener uso terapéutico en la hiperacusia.

Sindrome de abstinencia de benzodiacepinas e hiperacusia
· Actúan a nivel límbico y talámico , su acción es mediada por el GABA. (gamma-amino butyric acid).
· Los receptores centrales de las benzodiacepinas interactúan con los receptores de GABA, Potenciando sus efectos e incrementando su acción sobre el sistema límbico y reticular ascendente.
· De este modo encontramos que hay hiperacusia en el sindrome de abstinencia por benzodiacepinas.

Tratamiento de la hiperacusia en la migraña
· Abstenerse de comidas como chocolate, queso y alcohol .
· Si no da resultado luego de un mes usar verapamilo (betabloqueante) , propanolol o amitriptilina, que tienen efecto anticolinergico útil para la hiperacusia y los vértigos (no tanto para la cefalea).
Otros tratamientos
· Otros tratamientos para hiperacusia incluyen el bio-feed-back y técnicas de relajación.

ReferenciasSe mencionan en este trabajo publicaciones e investigaciones de los siguientes autores y entidades:1. La hiperacusia parece relacionarse con frecuencias específicas de sonido (Schwade, 1995).2. No se conoce la prevalencia de la hiperacusia, pero se asocia frecuentemente a los acúfenos, que se sabe afectan a 40 millones de personas en USA(Hazell & Jastreboff, 1933).3. Un 8 % de quienes padecen acúfenos tiene hiperacusia (Sanchez and Stephens .1997) 4. 40 % de los niños que padecen autismo están afectados de hiperacusia (the Autism Research Institute- 1999) 5. La hiperacusia afecta al 95 % de los niños con Sindrome de Williams (Borse, Curfs, & Fryns, 1997).6. La hiperacusia puede ocurrir sola o en conjunto con otras entidades, una simple exposición única al ruido de impacto (Schwade, 1995)7. un golpe en la cabeza puede desencadenar hiperacusia (American Speech-Language Hearing Association, 1995).8. una cirugía de la cara o de la mandíbula pueden desencadenar hiperacusia (Barnes & Marriage, 1995)9. Existe Hiperacusia cental en el Sindrome maniaco-depresivo (American Psychiatric Association, 1994).10. Tienen hiperacusia central los niños con autismo (American Speech-Language Hearing Association, 1995).11. Is central hyperacusis a symptom of 5-hydroxytryptamine (5-HT) dysfunction? Marriage J, Barnes NM.Department of Audiology, Addenbrooke's NHS Trust, Cambridge, UK.12. Página Web de la Asociación Argentina del Sindrome de Williams13. Tratamiento de la hiperacusia mediante desensibilización al sonido Dr. Jack Vernon, director del the Oregon Hearing Research Center, , Oregon Hearing Research Center (Schwade, 1995)14. 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