Audición: Sección fisiopatologia, Resistencia a la Hornona Tiroidea y Audición

Prevalencia y mecanismos de pérdida de la audición en pacientes con resistencia a la hormona tiroidea.

1. F Brucker-Davis,
2. M C Skarulis,
3. A Pikus,
4. D Ishizawar,
5. M Un Mastroianni,
6. M Koby y
7. B D Weintraub

Lugar de trabajo del autor: 1- Molecular and Cellular Endocrinology Branch, National Institute of Diabetes, Digestive, and Kidney Disease, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland 20892-1758, USA

Resumen

La aparición de hipoacusia fue informada de forma anecdótica en la Resistencia a Hormonas Tiroideas (RTH), enfermedad causada por mutaciones en el gen receptor de la hormona beta-tiroidea (TR beta).

Debido a su distribución ontogénica en la cóclea, el TR beta puede tener un papel fundamental en el desarrollo de la función auditiva.

Para evaluar la prevalencia y los mecanismos de pérdida de audición en el RTH, 82 pacientes RTH-positivos (RTH +)y 55 familiares no afectados (RTH -) se sometieron a un examen audiológico sistemático, incluyendo audiometría tonal y logo audiometría, pruebas de estudio del oído medio (timpanometría y reflejos acústicos), pruebas de integridad coclear (otoemisiones acústicas), y retrococlear (potenciales auditivos evocados del tallo cerebral).

Se encontró una pérdida auditiva significativa en el 21% de los pacientes RTH + vs. ninguna en los pacientes RTH (-).

Los pacientes RTH + tenían timpanometrías anormales (34% vs. 12%) y reflejos anormales (39% vs. 19%).

Se encontraron casos de hipoacusia conductiva aislada en 7 de 17 pacientes RTH + con pérdida auditiva, se encontró hipoacusia neurosensorial aislada en 7 casos, e hipoacusia mixta en 3 casos.

Hubo disfunción coclear en el 50% de los pacientes RTH +, con o sin pérdida de la audición.

La función retrococlear fue normal.

No se observaron anormalidades morfológicas cocleares en la tomografía computada del hueso temporal.

En conclusión, la pérdida de audición es un problema significativo en la RHT, con una frecuencia igual de hipoacusia conductiva (probablemente relacionada con las infecciones frecuentes del oído) y déficit neurosensorial.

Las emisiones otacústicas anormales sugieren que el mutante TR beta tiene una repercusión negativa sobre la función coclear.

Fuente:http://jcem.endojournals.org/content/81/8/2768.abstract